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视神经脊髓炎找谁能给治好?

提问时间:2021/4/20 8:14:17

1条回复:

匿名
2021/4/20 8:14:17

最好去正规的医院进行治疗。


视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic(1894)首次描述,其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%,在西方国家比例偏低,在非高加索人比例偏高。


治疗方法


急性发作/复发期治疗


1.糖皮质激素


最常用一线治疗方法,抑制炎症反应,促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展,保护神经功能。应用原则是:大剂量,短疗程,减药为先快后慢,后期减至小剂量长时间维持。


具体方法:甲泼尼龙1g,静滴1/日×3-5天, 500mg静滴1/日×3天, 240mg静滴 1/日×3天,120mg 静滴 1/日×3 天,60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每周减5mg,至维持量(每日 2-4片),小剂量激素须长时间维持。


激素有一定副作用,电解质的紊乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松,股骨头坏死,脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙,应用抑酸药。


2.血浆置换(plasma exchange,PE)


与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者,用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换,每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次,每次血浆交换量在 2-3L,多数置换 1-2 次后见效。


3. 静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIg)


可用于急性发作,对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d,静滴,一般连续用 5天为一个疗程。


4. 激素联合其他免疫抑制剂


激素冲击治疗收效不佳时,尤其合并其他自身免疫疾病的患者,可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗,终止病情进展。


缓解期预防性治疗


经过急性期的治疗,NMO 多数都可转入缓解期,突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤,吗替麦考酚酯,美罗华,米托蒽醌,环磷酰胺,甲氨蝶呤,静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。


干扰素、那他珠单抗及芬戈莫德可能会使NMO病情加重。


1.硫唑嘌呤


硫唑嘌呤完全起效需4-6个月,在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。


用法:按体重 2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕,通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂,以防止复发。


副作用:发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规,其后可改为每2周一次,稳定后 1-2月复查一次,并应保证每 2-3个月复查肝功能。


2. 吗替麦考酚酯


通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1~3g/d,口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。


3.利妥昔单抗


利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体,能够有效减灭 B 淋巴细胞,从而达到治疗目的。优点是起效快(2周内完全起效),每六个月输液2次。


对症及康复治疗


通过支持治疗,可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前,尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表,大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。


1.痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛,还可应用普瑞巴林。


2.慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂(SNRI)、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂( NaSSA)、普瑞巴林等药物。


3.抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂(SSRI)、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。


4.乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。


5.震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。


6.膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等;尿潴留应间歇导尿,便秘可用缓泻药,重者可灌肠。


7.性功能障碍 可应用改善性功能药物等。


8.认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。


9.行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。


10.下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服,重者可椎管内给药,也可用肉毒毒素A。


11.肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时,不应过多活动,以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时,可鼓励活动,进行相应的康复训练。

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