尿黑酸的病因
提问时间：2021/4/20 8:14:10
姐姐的儿子前两天才出世的，出世没有多久就给他喂奶了，喝发奶没有多久，就尿尿了，但是小便的过程发现排出一些尿是黑色的，我们叫医生过来看，医生说是尿黑酸来的。
1条回复：
匿名
2021/4/20 8:14:10
你好啊，本病是由于尿黑酸氧化酶的先天性缺乏，致使酪氨酸分解代谢所产生的尿黑酸不能进一步分解成乙酰乙酸，并由尿排出。尿黑酸由尿排出后，在空气中被氧化为黑色色素，因而尿呈黑色。此酶存在于肝脏和肾脏。已证实黑酸尿症病人肝脏有此酶缺陷。本病是常染色体隐性遗传病。